Tumores malignos de cabeza y cuello en pacientes pediátricos / Malignant head and neck tumors in pediatric patients

Introducción: Los tumores malignos de cabeza y cuello incluyen varios subtipos histológicos y el pronóstico depende de su ubicación anatómica. Objetivo: Describir las características clínicas y el tratamiento de pacientes pediátricos con tumores malignos de cabeza y cuello. Métodos: Estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo realizado en el servicio de Oncopediatría del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología, desde el 1ro. de enero de 2005 al 31 de diciembre de 2017. Se registraron variables demográficas, clínicas y terapéuticas. Se identificaron los pacientes a partir de las bases de datos del registro hospitalario del citado instituto. Se seleccionaron todos los pacientes con tumores de cabeza y cuello que tuvieron diagnóstico histológico. Resultados: Se identificaron 73 pacientes, con ligero predominio del sexo femenino (60,3 por ciento), con una edad media de 12 años (rango entre 0 y 18 años). El tipo histológico más frecuente fue el carcinoma tiroideo (35,6 por ciento), seguido de los rabdomiosarcomas (27,3 por ciento). El tratamiento más utilizado fue la cirugía (38,3 por ciento) seguido de la combinación de cirugía más radioterapia y quimioterapia (22,0 por ciento). Conclusiones: El tumor maligno de cabeza y cuello más frecuente en pacientes pediátricos es el carcinoma tiroideo. El tratamiento de elección es la resección total, acompañado de radioterapia y quimioterapia, dependiendo del tipo histológico y la etapa clínica(AU)

Introduction: Malignant tumors of the head and neck include several histological subtypes and the prognosis depends on their anatomical location. Objective: To describe the clinical characteristics and treatment of patients diagnosed with malignant head and neck tumors. Methods: A descriptive, longitudinal and retrospective study was carried out from January 1, 2005 to December 31, 2017 at the Oncopediatrics service in the National Institute of Oncology and Radiobiology, according to demographic, clinical and therapeutic variables. Patients were identified from the databases of the hospital registry of the above mentioned institute. All patients with head and neck tumors that had a histological diagnosis were selected. Results: 73 patients were identified, with a slight predominance of females (60.3 percent), with a mean age of 12 years (range between 0 and 18 years). The most frequent histological type was thyroid carcinoma (35.6 percent), followed by rhabdomyosarcomas (27.3 percent). The most used treatment was surgery (38.3 percent) followed by the combination of surgery plus radiotherapy and chemotherapy (22 percent). Conclusions: Tumors of the head and neck are infrequent. The treatment of choice is total resection, accompanied by radiotherapy and chemotherapy, depending on the histological type and the clinical stage(AU)

Cardiotoxicidad por irradiación en pediatría / Cardiotoxicity by irradiation in Pediatrics

Introducción: La cardiotoxicidad depende de varios factores y se manifiesta por las alteraciones cardiovasculares inducidas por los tratamientos oncoespecíficos en la función y morfología del corazón. Objetivo: Determinar las manifestaciones de cardiotoxicidad en pacientes pediátricos. Métodos: Estudio descriptivo transversal en el que se incluyeron 79 pacientes tratados en el Instituto de Oncología y Radiobiología de Cuba con irradiación tórax-mediastino, entre enero 2008 a diciembre 2014. La enfermedad de Hodgkin estaba presente en 54 pacientes y en 25, tumores del sistema nervioso central: meduloblastomas en 19 y tumores primarios neuroectodérmicos en 6 pacientes. A todos se les hizo historia clínica con examen físico, electrocardiograma de 12 derivaciones y ecocardiograma 2D pre- y postratamientos. Se analizaron las características demográficas y clínicas. Los enfermos con Hodgkin recibieron irradiación con intensidad de 2 400 centigray y de 2 340 los pacientes con tumores del sistema nervoso central; la poliquimioterapia se realizó con antraciclinas, vincristina, vinblastina y otros. Resultados: La edad promedio de todos los pacientes fue de 7 años con predominio del sexo masculino. No se registraron síntomas o signos de cardiotoxicidad. Conclusiones: En nuestra serie de pacientes la irradiación del área cardiaca aparentemente es bien tolerada, sin aparición temprana de cardiotoxicidad, ni en periodos de seguimiento de hasta 9 años. Aparecieron naúseas y leucopenias transitorias en algunos casos. No existió diferencias en las toxicidades en los grupos de tumores estudiados Es necesario mantener un seguimiento estrecho para descartar la aparición de cardiotoxicidad en años siguientes(AU)

Introduction: Cardiotoxicity depends on various factors and it is evident in cardiovascular alterations induced by oncologic treatments directed to the heart´s function and morphology. Objective: To determine the symptoms of cardiotoxicity in pediatric patients. Methods: Descriptive and cross-sectional study in which there were included 79 patients treated in the Cuban Institute of Oncology and Radiobiology with thorax-mediastine irradiation from January 2008 to December 2014. Hodgkin disease was present in 54 patients, tumors of the central nervous system in 25, medulloblastomas in 19, and neuroectodermic primary tumors in 6. All the patients underwent physical examination, 12 -lead electrocardiogram and pre- and post-treatment 2D echocardiograms to include in the clinical records. The demographic and clinic characteristics were analyzed. Hodgkin disease's patients received irradiation with 2 400 cGy intensity and the patients presenting tumors in the central nervous system with 2 340 cGy. Polychemotherapy was carried out with antracyclines, vincristine, vinblastine and others. Results: Average age of all patients was 7 years with predominance of male sex. Symptoms of cardiotoxicity were not recorded. Conclusions: In the serie of analyzed patients, irradiation in the heart area was apparently well beared by the patients, without early appearance of cardiotoxicity, not even in follow up periods of 9 years. Transitory nausea and leucopenia appeared in some cases. There are no differences in the toxicities of the different tumour's groups studied. It is necessary to keep the regular follow up to rule out the appearence of cardiotoxicity in the next years(AU)

Respuesta al tratamiento radioterápico en pacientes con tumores malignos de cabeza y cuello / Response to radiotherapy treatment in patients with head and neck malignant tumors

Introducción: La radioterapia es una de las variantes de tratamiento más antiguas con que contamos hoy día para curar los pacientes afectos de neoplasias malignas, pero debe ser cuidadosamente seleccionada en pacientes pediátricos. Objetivo: Evaluar la respuesta al tratamiento radiante en niños con tumores de cabeza y cuello. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo lineal, donde se incluyeron 26 pacientes ingresados en el Servicio de Oncocirugía del hospital William Soler desde enero de 2000 a enero de 2013, con diferentes tipos de tumores malignos de cabeza y cuello y edades comprendidas entre 1 y 18 años. Se tuvieron en cuenta los efectos tóxicos a largo plazo del tratamiento radiante, asociado o no a tratamiento quimioterápico adyuvante o concurrente y a la cirugía. Resultados: Todos los pacientes recibieron radioterapia corporal externa, el 73,1 por ciento de los casos recibió quimioterapia adyuvante en su mayoría con diagnóstico de linfomas y 7,7 por ciento recibió quimioterapia concurrente. Esta última en dos pacientes: uno con sarcoma facial y otro con carcinoma de parótida. Cinco pacientes (19,2 por ciento) solo recibieron cirugía y radioterapia como tratamiento: dos casos con neuroblastoma, un caso con sarcoma facial y dos con hemangiopericitomas. Conclusión: El estudio demostró la gran utilidad del empleo de la radioterapia en el control de las enfermedades malignas de la infancia localizadas en cabeza y cuello(AU)

Introduction: Radiotherapy is one of the oldest treatments used nowadays for curing patients suffering from malignant neoplasias, but it must be carefully selected in pediatric patients. Objective: To evaluate the response of radiotherapy treatments in children with head and neck tumors. Methods: A descriptive, lineal retrospective study was carried out, in which were included 26 patients admitted in the Service of Oncosurgery of William Soler Hospital from January, 2000 to January, 2013. These patients presented different kinds of head and neck malignant tumors; their ages were among 1 and 18 years. The long term toxic effects of radiotherapy were taken into account, being those associated or not to concurrent or adyuvant chemotherapy, and to surgery. Results: All the patients received physical external radiotherapy. 73,1 percent of the cases (most of them with a diagnosis of lymphoma) received adyuvant chemotherapy and 7,7 percent had concurrent chemotherapy. This last one in two patients: one with facial sarcoma and the other one with parotid carcinoma. Just five patients (19.2 percent) had surgery and radiotherapy as treatment: two cases with neuroblastoma, one case with facial sarcoma, and two cases of hemangiopericytomas. Conclusions: This study has demonstrated the usefulness of radiotherapy in the control of head and neck malignant diseases in children(AU)

Nimotuzumab y radioterapia en el tratamiento de tumores del tallo cerebral en niños y adolescentes / Nimotuzumab and radiotherapy in the treatment of brainstem tumors in children and adolescents

Introducción: Los tumores localizados en el tallo cerebral en los niños y adolescentes conllevan un mal pronóstico, especialmente aquellos infiltrantes y difusos. Con el tratamiento de radioterapia apenas llegan a más de 15 por ciento de supervivencia y no mejora la cifra con quimioterapia agregada. Objetivos: Estimar el efecto de la asociación del tratamiento radiante con el anticuerpo monoclonal Nimotuzumab en la supervivencia de niños y adolescentes con tumores del tallo cerebral. Método: Estudio clínico no aleatorizado, analítico, longitudinal y prospectivo. Se estudió una serie de 46 pacientes entre 2 y 18 años de edad que padecían de tumores del tallo cerebral, infiltrantes y difusos, desde enero de 2008 y en seguimiento hasta marzo de 2018. Todos se trataron con radioterapia, con dosis entre 54 y 59,8 cGrey, dosis diaria de 1,8 cGrey, y se irradiaban de lunes a viernes. Mientras duró el tratamiento radiante recibieron Nimotuzumab, en la dosis de 150 mg/m2 de superficie corporal, luego semanal con 8 dosis, y finalmente mensual durante uno o dos años. Resultados: Se alcanzó en la serie una supervivencia media de 18,4 meses, y una esperada de 42,9 por ciento a 2 años y 35,5 por ciento a 5 años, estabilizada hasta los 10 años. Conclusiones: La combinación de radioterapia y el anticuerpo monoclonal Nimotuzumab incrementa la supervivencia en niños y adolescentes con tumores del tallo cerebral y es bien tolerada, aun en periodos prolongados, e incluso en casos de recidiva(AU)

Introduction: Tumors localized in the brainstem of children and adolescents entail a bad prognosis, especially those that are intrinsic and diffuse. With radiotherapy treatment, patients barely get a 15 percent of survival, and the numbers don't improve with added chemotherapy. Objectives: To estimate the effect of the association of radiotherapy treatment with Nimotuzumab monoclonal antibody in the survival of children and adolescents with brainstem tumors. . Method: Non randomized, analytical, longitudinal and prospective clinical study that was authorized by the National Regulatory Authority. There was studied a group of 46 patients aged from 2 to 18 years that suffered from intrinsic and diffuse brainstem tumors, from January 2008 (and in follow up) to March 2018. All the patients were treated with radiotherapy, with doses among 54 and 59,8 Grey, daily doses of 1,8 Grey, and from Monday to Friday. While they were under radiotherapy treatment, they get Nimotuzumab, in doses of 150 mg/m2 of corporal surface; then weekly doses of 8 shots; and finally, monthly doses during one or two years. Results: In this group there was a survival mean of 18, 4 months, and an expected survival of 42, 9 percent for 2 years and 35, 5 percent for 5 years that can be stabilized to 10 years. Conclusions: Combination of radiotherapy and Nimotuzumab monoclal antibody can increase the survival from brainstem tumors in children and adolescents(AU)

Ependimomas intracraneanos en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología / Intracranial ependymomas at the National Institute of Oncology and Radiobiology

Introducción: los ependimomas representan del 2 al 3 por ciento de todos los tumores cerebrales primarios. Aproximadamente el 30 por ciento de los ependimomas pediátricos son diagnosticados en niños menores de tres años. La ubicación de los ependimomas difiere con la edad; en los adultos, el 60 por ciento se encuentra en la médula espinal, y en los niños, el 90 por ciento se encuentra en el cerebro, en su mayoría, en la fosa posterior. Objetivo: describir las características clínicas, tratamiento y supervivencia de los pacientes con diagnóstico de ependimomas tratados en el servicio de Oncopediatría en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. Métodos: se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo desde el 1� de enero de 2006 al 31 de diciembre de 2016, según variables demográficas, clínicas y terapéuticas. Se identificaron los pacientes a partir de las bases de datos del registro hospitalario del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. Se seleccionaron todos los pacientes con diagnóstico histológico de esta enfermedad. Resultados: se identificaron 20 pacientes, con ligero predominio del sexo masculino (45 por ciento), con una edad media de 5,3 años (rango entre 0 y 9 años). El tratamiento más utilizado fue la combinación de la cirugía más la radioterapia y la quimioterapia (45 por ciento), seguida de la cirugía más la radioterapia (30 por ciento). En estos momentos se cuenta con 47 por ciento de supervivencia. Conclusiones: los ependimomas son tumores infrecuentes. El tratamiento de elección es la resección total, acompañado de radioterapia y quimioterapia, dependiendo del tipo histológico y grado de resección(AU)

Introduction: ependymomas account for 2 to 3 percent of all primary brain tumors. About 30 percent of the pediatric ependymomas are diagnosed in children under three years of age. The location of ependymomas varies with age. In adults, 60 percent occur in the spinal cord, whereas in children they occur in the brain, mainly in the posterior cranial fossa. Objective: describe the clinical characteristics, treatment and survival of patients diagnosed with ependymoma cared for at the Oncopediatrics service of the National Institute of Oncology and Radiobiology. Methods: a retrospective longitudinal descriptive study was conducted from 1 January 2006 to 31 December 2016 based on demographic, clinical and therapeutic variables. The patients were identified using data obtained from databases from hospital records at the National Institute of Oncology and Radiobiology. All the patients with a histological diagnosis of the disease were selected. Results: twenty patients were selected, with a slight predominance of the male sex (45 percent) and a mean age of 5.3 years (range 0-9 years). The most common treatment was the combination of surgery plus radiotherapy and chemotherapy (45 percent), followed by surgery plus radiotherapy (30 percent). Current survival is 47 percent. Conclusions: ependymomas are infrequent tumors. The treatment of choice is total resection, accompanied by radiotherapy and chemotherapy, depending on the histological type and resection grade(AU)

Transición a Radioterapia Tridimensional con escalada de dosis: Impacto en los Gliomas de alto grado / Transition to three-dimensional radiotherapy with dose scale: Impact on high-grade Gliomas

Introducción: La radioterapia externa con dosis altas, ha incrementado el efecto terapéutico en Gliomas Anaplásicos. El propósito de nuestro estudio fue demostrar la eficacia de la radioterapia conformada tridimensional con altas dosis en estos pacientes. Métodos: Estudio retrospectivo-prospectivo y descriptivo realizado en 45 pacientes adultos con diagnóstico de Glioma de alto grado supratentorial, índice de Karnofsky ≥ 70, sin previa quimioterapia o inmunoterapia; con exéresis quirúrgica y radioterapia postoperatoria estándar bidimensional óconformada tridimensional en el Instituto de Oncología de Cuba del 2004-2007. Se excluyeron los casos no operados. Se utilizó Kaplan Meier y regresión de Cox entre las variables. Resultados: La edad promedio fue 55 años, relación sexo hombre/mujer fue 27/18 y el Glioblastoma resultóla histología más frecuente. Predominóla exéresis subtotal del tumor y radioterapia postoperatoria con dosis entre 60-70 Gy. La supervivencia fue mayor en pacientes con mejor pronóstico, resección tumoral total y radioterapia con altas dosis. La supervivencia global fue de 13 meses y la media (Kaplan-Meier) fue significativamente mejor en los pacientes con dosis altas de radioterapia tridimensional (16 vs 9 meses) P<0.001. La supervivencia a 1 y 2 años, fue del 51 % y 28 % respectivamente en el grupo de altas dosis, asícomo del 28% y 16% respectivamente en el grupo de dosis estándar, sin evidenciarse un incremento en las toxicidades. Conclusiones: La intensificación de la radioterapia local con escalada de dosis es recomendable para los pacientes con Gliomas de alto grado y factores pronósticos favorables

Introduction: High-dose with external beam radiotherapy has been shown to enhance the radiation effect in anaplastic gliomas. The aim of this trial is to report on the efficacy of 3D conformal radiotherapy (3D-CRT) for patients with intracranial malignant gliomas. Methods: A retrospective-prospective and descriptive study was made from 45 patients with supratentorial high-grade gliomas,Karnofsky performance scale ≥ 70, no previous chemotherapy/ immunotherapy treatment, who received postoperative 2D standard or 3D-CRTat the Oncology Institute of Cuba from 2004-2007. Results: The median age of patients was 55 years, gender (M/F:27/18). Glioblastoma histology, subtotal resection, and postoperative radiotherapy (60-70Gy) were the most frequently. The survival time was much better in patients who were better prognosis, gross total resection and high-dose 3D-CRT postoperatively .The overall survival was 13 months and the estimated median survival (Kaplan-Meier) was better in high-dose group (16 vs 9 months), and the 1 and 2 yearssurvival rates were 51% & 28%, respectively for 3D-CRT group; and 28% & 16% for 2D-RT. No significant treatment toxicities were observed. Conclusions: Intensification of local radiotherapy with dose escalation is feasible for patients with high-grade gliomas and good prognostic factors.

Empleo de la radioterapia en el tratamiento a los tumores del sistema nervioso central en niños y adolescentes / Use of radiotherapy in treating central nervous system tumors of children and adolescents

INTRODUCCIÓN: los tumores del sistema nervioso central en los niños y adolescentes constituyen en Cuba la tercera localización en orden de frecuencia de todas las neoplasias; el tratamiento consiste en cirugía, seguida de la irradiación en la mayoría de los casos, y en algunos tipos histológicos, se añade la quimioterapia, o los anticuerpos monoclonales. OBJETIVO: valorar el empleo de la radioterapia en el tratamiento a los tumores del sistema nervioso central en niños y adolescentes. MÉTODOS: se trata de una serie de 98 niños y adolescentes entre 3 y 18 años de edad que fueron irradiados en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología por padecer: 32 casos tumores del tallo cerebral (32,6 %), 19 meduloblastomas (19,4 %), 11 astrocitomas grado I-II (11,2 %), 9 astrocitomas III-IV y glioblastomas multiformes (gliomas de alto grado, 9,2 %), 6 craneofaringiomas (6,1 %), 6 tumores primitivos neuroectodérmicos (6,1 %), 5 oligodendrogliomas (5,1 %), 4 ependimomas (4,1 %), 3 germinomas (3,1 %), 2 pineoblastomas (2,1 %) y 1 caso de gliomatosis (1 %). Los pacientes fueron irradiados con aceleradores lineales, máscaras termoplásticas de inmovilización, planificación en 3D, conformada, o intensidad modulada, controles dosimétricos y de imágenes; en niños pequeños, se utilizó anestesia. RESULTADOS: 47 pacientes se encuentran vivos (47,9 %), con una tasa de supervivencia de 5 años de 50,2 %, y una mediana de 5,34 años. CONCLUSIONES: la radioterapia resulta ser un arma terapéutica eficaz para tumores del sistema nervioso central en niños y adolescentes.

INTRODUCTION: central nervous system tumors of children and adolescents are the most frequent location of neoplasias in Cuba, their treatment involves surgery followed by radiation in most cases, and chemotherapy or monoclonal antibodies in some histological types of tumors. OBJECTIVE: to evaluate the use of radiotherapy in treating central nervous system tumors of children and adolescents. METHODS: a series of 98 children and adolescents aged 3 to 18 years were treated with radiation at the National Institute of Oncology and Radiobiology including 32 brainstem tumors(32.6 %), 19 medulloblastomas (19.4 %), 11 grade I- II astrocytomas (11,2 %), 9 grade III-IV astrocytomas and multiform glioblastomas (high grade gliomas, 9.2 %), 6 craniopharyngiomas (6.1 %), 6 primitive neuroectodermal tumors (6.1 %), 5 oligodendrogliomas (5.1 %), 4 ependymonas (4.1 %), 3 germinomas (3.1 %), 2 pineoblastomas (2.1 %) and one case of gliomatosis (1 %). The patients were irradiated with linear accelerators, thermoplastic masks of immobilization, conformal 3D planning or modulated intensity, dosimetric and imaging controls whereas anesthesia was used in infants. RESULTS: forty seven patients survived (47.9 %) with a survival rate of 5 years (50.2 %) and a median of 5.34 years. CONCLUSIONs: radiation therapy proves to be an effective therapeutic tool for the treatment of central nervous tumors in children and adolescents.

Radioterapia de intensidad modulada en el tratamiento de tumores en pediatría, primeros casos en Cuba / Intensity Modulated Radiotherapy in treatment of tumors in children: first cases in Cuba

INTRODUCCIÓN. La radioterapia de intensidad modulada (IMRT) constituye una técnica de alta precisión basada en la definición volumétrica tridimensional de la anatomía del tumor y de los órganos críticos o en riesgo. Con el objetivo de asegurar la posibilidad de aplicar la IMRT en Cuba, en casos seleccionados de tumores en niños y adolescentes, se instrumentó un proyecto de investigación cuyos resultados se documentan en este informe. MÉTODOS. Se realizaron las primeras irradiaciones con IMRT en niños y adolescentes cubanos, con edades entre 6 y 18 años. La técnica empleada es la basada en aperturas geométricas y optimización inversa. Las irradiaciones fueron realizadas con un acelerador lineal con fotones de 6 MV, con colimador multiláminas. Las dosis de radiaciones administradas variaron según el tipo de tumor, y de acuerdo con las normas de radioterapia y la presencia de órganos críticos. Todos los pacientes fueron evaluados semanalmente, con controles radiológicos mediante placas portales electrónicas. RESULTADOS. Los pacientes irradiados (5) tenían los tumores siguientes: linfoma no-Hodgking del seno maxilar (1), glioma del tallo cerebral (1), linfoma no-Hodgking abdominal (1), condrosarcoma mesenquimatoso parameníngeo (1) y hemangiopericitoma parameníngeo (1). Las dosis de irradiación recibidas variaron entre 24 y 62 Gy. Fueron empleados entre 5 y 8 campos, con variaciones entre 10 y 20 segmentos. CONCLUSIONES. Se realizaron en Cuba las primeras irradiaciones con IMRT en niños y adolescentes, y se debe continuar extendiendo su empleo en aquellos casos donde su utilidad sea mayor

INTRODUCTION. The intensity modulated radiotherapy (IMRT) is a high performance technique based on the three-dimensional volumetric definition of tumor anatomy and of critical organs or at risk. To assure the possibility to apply the IMRT in Cuba in selected cases of tumors in children and adolescents, authors designed a research project whose results are documented in present report. METHODS. The first irradiations with IMRT in Cuban children and adolescents aged between 6 -18 were carried out. The technique used is that based on the geometric openings and inverse optimization. Irradiations were applied using a linear accelerator with 6 MV photons, with multileaf collimator. Doses administered varied according to the type of tumor, the radiotherapy standards and the presence of critical organs. All patients were assessed weekly with radiologic controls using electronic portal plates. RESULTS. Irradiated patients (5) had the following tumors: non-Hodgkin lymphoma of maxillary sinus (1), brain stem glioma (1), non-Hodgkin abdominal lymphoma (1), parameningeal mesenchymatous chondrosarcoma (1) and parameningeal hemangiopericytoma (1). Doses of radiation applied varied between 24 and 62 Gy. Between 5 and 8 fields were used with variations among 10 and 20 segments. CONCLUSIONS. In Cuba the first irradiations with IMRT in children and adolescents and its use must to be spreading to those cases where its usefulness is greater

Neurocitoma o tumor epitelial disembrioplásico / Neurocytoma or dysembryoplasia epithelial tumor

El neurocitoma o tumor epitelial disembrioplásico (TND) es un tumor infrecuente del sistema nervioso central (SNC) clasificado Grado I, según la OMS, y las series que aparecen en la literatura médica informan de pocos casos. Por considerarse una entidad poco frecuente y por haber asistido en un corto período a 2 pacientes adolescentes uno con recidiva de tumor cerebral que fue reintervenido y donde el diagnóstico patológico inicial se correspondía con un astrocitoma de bajo grado y la otra, llevada a sala de operaciones con el diagnóstico de astrocitoma de alto grado, y donde después de estudios de inmunohistoquímica el diagnóstico final fue de tumor neuroepitelial disembrioplásico extraventricular. Se indicó tratamiento con radiaciones ionizantes. Se decidió revisar la literatura y presentar estos 2 casos

The Neurocytoma or dysembryoplasia epithelial tumor (DET) is an infrequent tumor of the central nervous system (CNS) classified as Degree I according to the WHO and the series appearing in the medical literature report not much cases. It is considered a not much frequent entity and due to the care during a short period to 2 adolescent patients, one of them with relapse of cerebral tumor re-operated on and where the former pathologic diagnosis was in correspondence with a high degree astrocytoma and that after the immunohistochemistry studies the final diagnosis was of a extraventricular dysembryoplasia neuroepithelial tumor. The treatment prescribed was with ionizing radiations. Literature was reviewed and two cases were presented

Angiofibroma juvenil de nasofaringe:: actualización de los resultados de la radioterapia / Nasopharyngeal juvenile angiofribroma:: updating of radiotherapy results

INTRODUCCIÓN. El angiofibroma juvenil de nasofaringe es un tumor benigno infrecuente, compuesto de tejido conectivo fibroso y abundancia de espacios vasculares revestidos de endotelio. Es casi exclusivo del sexo masculino y de la adolescencia. El tratamiento de elección es la exéresis, sin descartar otras posibilidades como la radioterapia. El objetivo del presente estudio fue presentar los resultados de esta última como opción terapéutica. MÉTODOS. Se estudió una serie de 11 pacientes, todos del sexo masculino, con edades entre 9 y 16 años, que fueron tratados en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología de La Habana entre 1990 y 2005. Los pacientes fueron seguidos entre 48 y 306 meses. La radioterapia aplicada consistió en la irradiación de todo el volumen tumoral, con un margen de seguridad, en dosis de 40 a 60 Gy, con 1,8 Gy por sesión. Asociado a la radioterapia se utilizó interferón, durante y después de la irradiación, y poliquimioterapia en 1 paciente. RESULTADOS. Se obtuvo la remisión completa mantenida, sin recidivas, en 10 pacientes. No hubo pacientes con un segundo tumor. Presentaron complicaciones tempranas todos los pacientes, y tardías, solo algunos. Entre las complicaciones tempranas se halló radiomucositis y conjuntivis radiógena, y las más graves de las tardías fueron la pérdida permanente de las pestañas del párpado inferior en un caso y cataratas radiógenas en 4 pacientes. CONCLUSIONES. La radioterapia es un tratamiento que conserva su utilidad e indicaciones específicas.

INTRODUCTION: The nasopharyngeal juvenile angiofribroma is a uncommon benign tumor composed of fibrous connective tissue and many vascular spaces covered by endothelium. It is almost exclusive of male sex and of adolescents. Choice treatment is the exeresis without obviate other possibilities as the radiotherapy. The aim of present study was to show the results of this latter as therapeutical option. METHODS: Authors studied a series of 11 male patients, aged between 9 and 16, seen in National Institute of Oncology and Radiobiology of La Habana between1990 and 2005. Patients were followed during 48 and 306 months. Radiotherapy applied was the irradiation of all the tumor volume with a accuracy margin in dose of 40 and 60 Gy, with 1,8 Gy by session. Together with radiotherapy we used Interferon, during and after irradiation and polychemotherapy in one patient. RESULTS: There was a maintained complete remission without relapses in 10 patients. There weren't patients with a second tumor. All patients had early complications and late in some of them. Among the early complications we found radiomucositis and radiogenic conjunctivitis and the more severe of the late complications were the permanent loss of eyelash of lower eyelid in a case and radiogenic cataract in 4 patients. CONCLUSIONS: Radiotherapy is a treatment maintaining its usefulness and specific indications.

Tendencias del tratamiento radiante en los tumores del sistema nervioso central / Trends of the radiant treatment in the central nervous system tumors

Se sabe que el tratamiento de los tumores del sistema nervioso central (SNC) está basado en el empleo de la cirugía y la radioterapia (RT) y que la quimioterapia (QMT) se emplea cada vez más, así como los otros medicamentos. Se hizo una revisión bibliográfica para actualizar los conocimientos sobre las tendencias actuales y perspectivas de la RT aplicada a los tumores del SNC, entre las cuales se hallan: a) combinaciones de RT y QMT; b) radiosensibilizadores incorporados al tratamiento radiante; c) inhibidores de la angiogénesis asociados a la RT; d) la escalada o incremento de las dosis de RT, gracias al desarrollo de nuevas tecnologías como la radioterapia conformacional en tercera dimensión, la radioterapia de intensidad modulada, la cirugía y otros; otro campo de investigación es el constituido por los cambios en el ritmo o fraccionamiento de la RT: hiperfraccionada, acelerada, combinaciones de ambas, etc., lo que permitirá principalmente incrementar el escalado de las dosis.

It is known that the treatment of the central nervous system (CNS) tumors is based on the use of surgery and radiotherapy (RT) and that chemotherapy (QMT) is used even more, as well as the other drugs. A bibliographic review was made to update the knowledge on the current trends and perspectives of RT applied to CNS tumors. The following were found among them: a) combinations of RT and CMT; b) radiosensibilizers incorporated to the radiant treatment; c) angiogenesis inhibitors associated with RT; d) the scale-up or increase of the RT doses thanks to the development of new technologies, such as 3 D conformal radiotherapy, intensity- modulated radiotherapy, surgery and others. Another field of research is that of the changes in the rhythm or fractioning of the RT: hyperfractionated, accelerated, combinations of both, etc., which will allow mainly to increase the dosage scale-up.

La garantía de calidad del tratamiento radiante: enfoques médicos / Quality assurance of radiotherapy: medical approaches

La radioterapia constituye una de las armas terapéuticas básicas en la atención de los tumores malignos: entre un 50 y 60 por ciento son susceptibles de ser irradiados en el curso de su evolución, ya sea con intención curativa como paliativa. Los objetivos de todo tratamiento radiante son el llevar una dosis adecuada y lo más homogénea posible al volumen tumoral, preservar los tejidos sanos y una exposición mínima al personal de salud expuesto. Para poder garantizar estos objetivos es preciso aplicar un control o garantía de calidad, que comprende aspectos médicos y físicos, estrechamente imbricados. Entre los aspectos médicos se encuentran: a) aquellos que comprenden los programas o políticas de tratamiento, donde se definen las técnicas propuestas, irradiación externa, braquiterapia, dosis, áreas o volúmenes o irradiar teniendo en cuenta estadios, localizaciones, etc., y donde se precisan acciones definidas según los pasos a seguir (evaluación multidisciplinaria, decisión terapéutica, planeación del tratamiento, verificación y ejecución del mismo), acciones que tienen en cuenta los pasos médicos, pero también aspectos físicos del mismo, como la dosimetría, los dispositivos de inmovilización, bloqueos, etc.; b) aquellos que comprenden elementos técnicos y físicos, como controles en equipos de simulación, irradiación, etc., y la correcta aplicación diaria del tratamiento indicado y planificado y c) revisiones periódicas de los programas de tratamiento, seguimiento de los casos y resultados obtenidos. De lo anterior se infiere la necesidad de tener y aplicar un programa de control de calidad del tratamiento radiante, que garantiza un tratamiento de calidad óptima

Incidencia del cáncer de piel en Cuba, 1988-1997 / Incidence of skin cancer in Cuba, 1988-1997

En Cuba, el cáncer de piel (excluyendo el melanoma)ocupa el segundo lugar en frecuencia, tanto en hombres como en mujeres. En 1997 constituían el 14,59 por ciento del total de tumores malignos diagnosticados con una tasa cruda de 29,19 por 100 000 habitantes, y una tasa estandarizada de 23,70, para ambos sexos. La mayoría de los pacientes son de raza blanca, constituyendo los carcinomas basales el principal tumor maligno de la piel (78,70 por ciento), por encima de los carcinomas epidermoides, que constituyen el 21,29 por ciento. Las tasas se incrementan rápidamente a partir de los 45 años de edad, alcanzándose la cifra máxima de 423 40 en hombres y 311 10 en mujeres en el grupo etáreo 80 a 84 años. La provincia de Villa Clara presenta la mayor tasa promedio en el período 1994 a 1997: 54, 46, con un riesgo de 2,55

Empleo del tratamiento radiante en los tumores de cabeza y cueLlo en el niño (Parte I: tumores malignos) / Use of radiation therapy in head and neck tumors in children (part I: malignant tumors)

El empleo de las radiaciones ionizantes en los tumores de cabeza y cuello en los niños debe ser cuidadosamente seleccionado y ejecutado debido a las posibles complicaciones futuras, especialmente en niños pequeños, por lo cual es necesario precisar las indicaciones de las mismas en los diversos tumores: a) sarcomas, tanto de localizaciones parameníngeas, donde el tratamiento con radioterapia y quimioterapia ha conseguido el control y sobrevida en 2/3 de los pacientes y donde la irradiación se extiende hasta la base del cráneo, como en aquellos localizados a región parotídea, cavidad oral, orofaringe, mejillas, donde la asociación de cirugía y radioterapia con campos limitados en extensión obtiene excelentes resultados; b) retinoblastomas, donde el tratamiento radiante empleado en lesiones limitadas al ojo permite preservar la visión entre el 60 y el 80 por ciento de los casos, o posoperatoriamente si hay toma del nervio óptico, c) linfomas, asociando la radioterapia a la quimioterapia permite disminuir la intensidad de ambas armas terapéuticas con sobrevida de más de 90 por ciento en aquellos casos de enfermedad de Hodgkin, o empleando sólo en casos de recidiva o resistencia a la quimioterapia, en los niños con linfomas no hodgkinianos; d) carcinomas, especialmente de nasofaringe, con irradiación de la lesión primaria y base del cráneo, y cadenas linfáticas del cuello, asociada a la quimioterapia, o carcinomas de tiroides, donde el tratamiento radiante puede aplicarse por medio de isótopos radiactivos, o por irradiación externa en tumores muy voluminosos o que no captan el isótopo, o carcinomas de glándulas salivales en pacientes con cirugía insuficiente o irresecables o con permeación vascular y/o linfáticas, o en otras raras localizaciones como laringe, cavidad bucal, etcétera, o en carcinomas de piel, asociados generalmente a xeroderma pigmentoso; e) estesioneuroblastoma, de localizaciones en nasofaringe, fosa nasal, o áreas inmediatas, con tratamiento quirúrgico radiante , o radiante en pacientes irresecables, con dosis en el rango de los 60 Gy; f) neuroblastoma, localizado a ganglios simpáticos del cuello, y donde la irradiación se reserva para grandes tumores irresecables, con poca respuesta a la quimioterapia y con dosis menores; g) tumores óseos, la combinación de la radioterapia y la quimioterapia es útil en pacientes con tumores de Ewing donde el tratamiento....

Evaluación del tratamiento radiante en los sarcomas de localizaciones parameníngeas en niños / Evaluation of the radiant treatment in sarcomas of parameningeal localizations in children

Los sarcomas de los niños, localizados en áreas parameníngeas (órbita, nasofarínge, fosa nasal, senos paranasales, oído medio, fosas temporal y pterigopalatina), conllevan un alto riesgo de extensión a la base del cráneo y por erosión de los huesos, o a través de los agujeros de los pares craneales, a irse al interior de la cavidad craneal y realizar siembra meníngea. En un estudio realizado en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología, en La Habana, se encontró que el 63(por ciento)de estas localizaciones presentaban extensión a la base del cráneo. El tratamiento quirúrgico se hace difícil por la localización y extensión del tumor cuando el paciente acude a consulta, por lo que el tratamiento radiante y quimioterápico es mandatorio. En una revisión de 29 pacientes tratados antes de 1982 con irradiación limitada al tumor, la sobrevida acumulada fue apenas del 22,2(por ciento).A partir de 1982 hasta 1988 12 niños fueron irradiados a todo cráneo con 30 Gy, en forma profiláctica o por extensión intracraneal, incrementándose en el tumor y la base hasta llegar a 60 Gy, más poliquimioterapia asociada, con una sobrevida de 45,5(por ciento)libre de eventos. A partir de 1988, hasta 1995 se eliminó esta irradiación a todo el cráneo, donde se reservó la misma solamente en el caso de existir una extensión craneal o meníngea comprobada, y se limitó al tumor, la base del cráneo y las áreas meníngeas inmediatas con 60 Gy, además de la poliquimioterapia, con una sobrevida libre de eventos de 63,7(por ciento).En aquellos en los que no se logró el control, o con recaída temprana, el empleo de nuevos citostáticos y una cuidadosa selección de una nueva planificación de irradiación consiguió incrementar el control a 90(por ciento).Un estudio minucioso de los pacientes, con una correcta y cuidadosa individualización de los mismos y un empleo de la irradiación-quimioterapia ha permitido ir incrementando la sobrevida, con mejor calidad de vida al disminuir la intensidad de las complicaciones producidas básicamente por las radiaciones, y su asociación de citostáticos

Tratamiento de los retinoblastomas. Resultados y seguimiento en un período de 25 años / Treatment of retinoblastomas. Results and follow-up in a 25-year period

Se incluyeron 157 niños que padecían de retinoblastomas y que fueron tratados en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología en el período 1974-1999. El tratamiento comportó el empleo de la radioterapia externa, la poliquimioterapia, y en algunos de estos pacientes, la crio y/o fotocoagulación y el tratamiento quirúrgico (enucleación). La sobrevida de los retinoblastomas fue de 92,2 por ciento, con un 65,5 por ciento de ojos conservados con visión. El seguimiento incluyó la rehabilitación, con reconstrucción estético si fuera necesario, atención sicológica e incorporación a la Enseñanza Especial, permitiendo una adaptación al medio social en el que se desarrollan

Tratamiento de los tumores malignos oculares en los niños. Resultados y seguimiento en un período de 25 años / Treatment of malignant eye tumors in children. Results and follow-up for 25 years

Se incluyeron 186 niños que padecían de tumores oculares (aquellos que crecen del ojo o la órbita) y tratados en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología en el período de 1974 a 1999. De ellos, 157 (84,4 por ciento) correspondían a retinoblastoma, 19 (10,2 por ciento) a sarcomas, 7 (3,8 por ciento) a carcinomas y uno eran glioma del nervio óptico, neuroblastoma orbitario y linfoma orbitario (0,5 por ciento) cada uno. El tratamiento de los retinoblastomas comportó el empleo de la radioterapia externa, la poliquimioterapia, y en algunos pacientes, la crio y/o fotocoagulación y tratamiento quirúrgico (enucleación). Los sarcomas fueron tratados con poliquimioterapia e irradiación externa, al igual que los otros tumores. La sobrevida de los retinoblastomas fue de 92,2 por ciento, con un 65,5 por ciento de ojos conservados con visión. En los sarcomas la sobrevida fue del 85 por ciento. El seguimiento incluyó la rehabilitación con reconstrucción estético si fuera necesario, atención sicológica e incorporación a la Enseñanza Especial, permitiendo una adaptación al medio social en el que se desarrollan

Aparición de segundos tumores en pacientes tratados por retinoblastoma / Appearance of second tumors in patients treated due to retinoblastoma

Se estudiaron un total de 157 pacientes con diagnóstico de retinoblastoma tratados en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología de Cuba desde 1970 hasta 1999 por el departamento de Oftalmología y los servicios de Radioterapia y Oncopediatría. Del total de los pacientes, 6 casos desarrollaron segundos tumores, 5 casos eran retinoblastomas bilaterales y 1 unilateral; de ellos, sólo 1 caso tenía antecedente familiar de retinoblastoma. Ciento cuarenta pacientes recibieron tratamiento con radioterapia externa y quimioterapia durante 1 ó 2 años según protocolo de investigación vigente, a 2 casos se les puso tratamiento con placas de I131 y el resto fueron enucleados y no irradiados por no infiltración del nervio óptico, la aplicación de nuevas alternativas de tratamiento ha evitado la utilización del tratamiento radiante. El tiempo transcurrido desde el diagnóstico, tratamiento y la aparición de un segundo tumor es variable para cada uno de los pacientes pero la media osciló aproximadamente en 162 meses

Bioética y tratamiento radiante / Bioethics and radiant treatment

En la medida en que se incrementa el conocimiento científico, éste se ve más impregnado de contenido ético y humanista. La ética es el conjunto de principios, normas y cualidades morales que guían y regulan la conducta de un individuo o grupo profesional ante la sociedad, siendo la ética médica la que trata de los principios por los que se rigen los profesionales de la salud; sin embargo, hay problemas que van más allá de la relación médico-paciente, personal médico-paramédico. Surge así la necesidad de la bioética, que incluye actos y consecuencias que ocurren fuera del quehacer médico. Aproximadamente del 60 porciento de los pacientes que padecen cáncer reciben tratamiento radiante en el curso de su enfermedad, y los mismos tienen los siguientes derechos: el derecho a ser tratados como seres humanos, independientemente de edad, sexo, raza, credos políticos, religión, etc., el derecho a recibir información detallada acerca de su enfermedad, diagnóstico, tratamiento, complicaciones y pronóstico, el derecho a la privacidad, el derecho a ser objeto o no, a actividades de educación e investigaciones y el derecho a rehusar un tratamiento. Pero el discurso bioético conlleva no solo los derechos del paciente, sino que forman parte del mismo: la evaluación de la tecnología a emplear, el control de calidad en equipos y tratamientos radiantes, la alta calificación técnica del personal médico y paramédico, la selección rigurosa de la táctica y estrategia de tratamiento a emplear, la cuidadosa planificación de los tratamientos, la formación de nuevo personal, la investigación continuada, la adecuada protección de las radiaciones y la cobertura óptima de equipamiento para tratamientos